肺动脉高压（PAH）是肺小动脉病变导致肺血管阻力增加，不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压，其肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常。
一．肺动脉高压治疗药
肺动脉高压治疗药主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、人工合成前列环素类似物及前列环素IP受体激动剂。目前国内上市的有波生坦、安立生坦、马昔腾坦、他达拉非、吸入伊洛前列素、皮下和静脉注射曲前列尼尔及利奥西呱等。
分类
药物
注意事项
内皮素受体拮抗剂（ERA，扩张肺血管）
波生坦
①双重内皮素受体拮抗剂，可拮抗内皮素A和B受体，适于成人及儿童PAH。
②不良反应为转氨酶升高、贫血和外周浮肿等。Child-Pugh分级B或C级者避免使用。
③用药期间监测肝功能和血常规，尤其是治疗的前3-6个月。
安立生坦
①一种高选择性内皮素A受体拮抗剂，对内皮素A受体拮抗作用较内皮素B受体强倍，适于成人及儿童PAH。
②不良反应是外周水肿、头痛、间质性肺炎加重等。
马昔腾坦
①高度亲脂性的双重内皮素受体拮抗剂，适于成人PAH。
②不良反应有头痛，严重为贫血，需严密监测血常规。
注：①内皮素A受体活化导致持续性血管收缩和血管平滑肌细胞增殖，内皮素B受体介导肺内皮素清除，促使内皮细胞产生NO和前列环素。②有潜在致畸，需严格避孕。
磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂（PDE?5i，舒张血管）
西地那非、
他达拉非、
伐地那非
①用于成人及儿童PAH。我国暂无PDE-5抑制剂用于PAH的适应证，因其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药。
②不良反应为头痛、潮热、鼻衄、消化不良、低血压、肌肉疼痛和视觉障碍等。
③避免与硝酸酯类、鸟苷酸环化酶激动剂、抗高血压药等合用，以免引起严重低血压。
鸟苷酸环化酶激动剂（sGC）
利奥西呱
①新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，适于成人PAH和CTEPH（慢性血栓栓塞性肺高血压）。
②不良反应为消化道症状如恶心、呕吐、腹泻，低血压，咯血等。
③禁忌与磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂联用，既往反复咯血者慎用。
人工合成前列环素（PGI2）类似物（扩张血管）
依前列醇
①是目前WHO心功能IV级PAH者的首选治疗药。
②不良反应为头痛、消化道症状，严重为输送系统异常、局部感染、导管阻塞和败血症。
伊洛前列素
①可雾化吸入或静脉泵入。吸入制剂可作为急性肺血管扩张试验用药或肺动脉高压危象的抢救。静脉泵入用于严重右心衰竭的PAH或CTEPH。
②吸入制剂不良反应为面部潮热、下颌疼痛、低血压和咳嗽（气道高反应状态）。
曲前列尼尔（曲前列环素）
①有多种剂型，可皮下或静脉注射，也可吸入或口服给药。
②皮下注射不良反应为注射部位疼痛、消化系统症状、面部潮热和头痛等。
贝前列素
①口服制剂目前已在韩国和日本获得治疗PAH适应证。
②不良反应为头痛、消化道症状等。
前列环素IP受体激动剂
司来帕格
①口服制剂，用于成人PAH。
②不良反应为头痛、消化道症状等。
二．致肺动脉高压的药物与毒物
阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司、达沙替尼、毒性菜籽油可致肺动脉高压。可卡因、苯丙胺、苯丙醇胺、L-色氨酸、圣约翰草（贯叶连翘）、干扰素α、干扰素β、烷基化药物（如丝裂霉素C、环磷酰胺等）、博舒替尼、直接抗丙肝病毒药、来氟米特、中药青黛可能会肺动脉高压。
参考文献：
1中国肺高血压诊断和治疗指南[J].中华心血管病杂志,,46(12):-
2新生儿肺动脉高压诊治专家共识[J].中华儿科杂志,,55(3):-
3郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,,33(6):-
4先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识[J].
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