一、重要更新
1.诊断治疗新流程
依据最新证据，指南对肺动脉高压临床和血流动力学分型进行了更新；诊断方面，首
先进行超声心动图检查，并将肺血管抵抗纳入诊断。通常情况下，肺动脉高压患者确诊后
会采取一般治疗措施（如避免过量运动）和支持治疗（如氧疗、利尿剂或抗凝剂），必要时先天性、遗传性或药源性肺动脉高压（PAH）患者可行紧急血管反应性检查，检查结果
阳性者需给予大剂量钙通道阻滞剂治疗。
检查结果阴性的低危或中危患者应采用单药治疗或口服药物联合治疗，高危患者应进
行联合治疗（包括静注前列环素类似药）。指南强烈推荐单药治疗包括内皮素受体拮抗剂与5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5抑制剂），强烈推荐的联合治疗是安倍生坦+他达拉非。
若患者对上述疗法无反应，则应进行两药或三药联合治疗，具有最佳证据的药物组合包括：马西替坦+西地那非、瑞丝瓜特+波生坦、selexipag+内皮素受体拮抗剂和/或PDE5抑制剂等。但selexipag在美国尚未获批。
若联合治疗均无效，指南推荐考虑进行肺脏移植，这是首次推荐。
2.其他建议
由于某些已通过审批的PAH疗法可能引发左心疾病或肺部疾病，因此指南不推荐肺动脉高压患者使用，而且指南不推荐肺动脉高压女性怀孕。PAH专家中心应具备多学科诊疗团队，包括心脏病医生、呼吸科医生、临床护理专家、放射科医生及心理医生等；用于确诊PAH和CTEPH的右心导管检查应在专家中心进行。
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