引用原文:桂贤华,蔡后荣.[J].中华结核和呼吸杂志,,39(7):-.
肺肿瘤血栓性微血管病(pulmonarytumorthromboticmicroangiopathy，PTTM)是肿瘤患者一种严重而少见的并发症，以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率极高，目前此病国内尚未见报道，不排除漏诊可能。提高对PTTM特征的认识对疾病预后的判断将非常有益，现复习相关文献，针对PTTM的临床、病理、影像特征、诊断、鉴别诊断及治疗综述如下。
1．临床特点：
PTTM是一种肿瘤相关的并发症，年由vonHerbay等[1]最先提出，迄今为止共报道多例肿瘤患者合并PTTM。仅有少数患者死前确诊合并PTTM[2,3,4]，大部分患者于尸检后明确诊断。PTTM主要发生在腺癌患者中，腺癌尸检病例中发生率为3.3%。据研究，大约60%的PTTM起源于胃癌，少量患者源于食管、结肠直肠癌、胰腺癌、肺癌，罕见于乳腺癌、膀胱和卵巢癌。而在胃腺癌患者中的PTTM发生率为26%[1,5]。其临床症状与肺栓塞、肺动脉高压或心功能不全相似，表现为呼吸困难、干咳、胸闷等症状，还可能包括一些其他器官恶性肿瘤的症状。主要体征和肺源性心脏病有关，表现为呼吸急促，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿性啰音[5]。在已报道的病例中，死前得到确诊的患者较少，气喘症状严重，病情进展较快，短期内死亡。
2．病理学特征：
PTTM的主要组织学特点是非闭塞性的微小肿瘤栓子、小血管内膜的成纤维细胞增生及肺血管的重塑。肺血管内的微小肿瘤栓子，可损伤血管内皮、激活凝血系统、并导致其纤维细胞性内膜增殖引起肺动脉高压[1,6]。引起这一系列改变的主要原因可能与大量生长因子及血管活性因子的释放有关。研究表明，小的瘤栓中肺血管内皮细胞生长因子免疫组化检查阳性率96.6%，组织因子免疫组化检查阳性率%[5]。肿瘤细胞可表达大量的血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)和组织因子，损伤血管内皮，激活凝血系统[7,8,9]。损伤后的血管内皮可进一步分泌如：血小板衍生生长因子(platelet–derivedgrowthfactor，PDGF)、骨桥蛋白及许多血管活性因子，从而诱导血管内膜增殖重塑[6,10]。
3．影像学特点：
既往文献报道，PTTM的胸部平片常表现为双侧的浸润性阴影，其胸部CT表现包括磨玻璃样影[11]、小结节、支气管血管束增厚[12]、树丫状影、实变及胸腔积液等[5]；肺灌注显像在少数患者中可见双肺多发小的缺损[5]，影像学表现缺乏特异性，仅用于辅助诊断PTTM。
4．PTTM的诊断：
由于PTTM的临床及影像学表现缺乏特异性，且PTTM既可发生在原发肿瘤明确的患者，也可出现在原发肿瘤尚不明确的患者[13]，所以此并发症不容易被临床医生考虑。另外，这类患者病情重，进展迅速，有创检查风险较大，导致其生前诊断率极低，大多为患者死后尸检确诊，仅有少数患者死前得到确诊。目前CT引导下肺穿刺活检或经支气管镜肺活检取得病理仍然是诊断的金标准。辅助检查可用于辅助诊断，包括D–二聚体或纤维蛋白降解产物(fibrindegradationproducts，FDP)的升高；肺灌注显像出现可能出现远端的灌注异常[5,14]；18F–FDG–PET断层扫描(18F–fluorodeoxyglucose–positron)可显示肿瘤细胞栓塞部位高摄取[15]；楔形肺动脉导管取样行肺微血管肿瘤细胞学分析[11]，有助于肿瘤的诊断；另外，心脏彩超，右心导管肺动脉楔压测定，判断肺动脉压升高；CT肺动脉造影(
