先天性心血管病的相干常识
先天性心血管病是先天性畸形中常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育缓慢。症状有没有与表现还与疾病类型和有没有并发症有关。新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少而至。
1、疾病分类
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为3类：
1、无分流类。左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩大，原发性肺动脉高压或右位心等。
2、左至右分流类。在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左边压力高于右边，左边动脉血通过异常通道进入右边静脉血中－－－左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部份肺静脉畸形引流，瓦氏窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期产生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出身后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。
2、症状体征
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育缓慢。症状有没有与表现还与疾病类型和有没有并发症有关。
1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少而至。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达次-次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：得了紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改良肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几近都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时候病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁之前死亡。
6、发育障碍：先天性心脏病的患儿常常发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育缓慢等。
7、其它：胸痛、晕厥、猝死。
3、医治方法
1、一般先天性心脏病中唯一少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐步加重选择何种医治方法已选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以毕生不需任何医治。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出身后必须立即手术，否则患儿将没法生存。
2、守旧视察的先天性心脏病病例
（1）直径较小、无肺高压偏向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术。
（2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应斟酌手术医治。由于小室缺有引发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待。
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采取守旧医治的条件是，医院检查心脏超声两次以上，另外在视察期间需定期进行随访视察和必要的检查，以避免造成误诊而贻误医治时机。
3、选择适合的手术时机是先心病手术成功并获得良好预后的关键。目前，肯定手术时机有几个主要因素：
（1）先心病本身的病理特点及对血流动力学的影响程度一般，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术医治。
（2）继发性病理改变的进展情况左向右分流类先心病，应争取在产生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、阻塞性先心病应争取在产生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
4、先天性心脏病的医治方法
有手术医治、参与医治和药物医治等多种。选择何种医治方法和什么时候最适合手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部份患者由于某些心脏结构发育不完善而没法完全改正，只能行迁就性手术减轻症状、改良生活质量。
参与医治大致分为两大类：一类为用球囊扩大的方法消除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄等；另外一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因夙来肯定，手术方法可分为：根治手术、迁就手术、心脏移植3类。
（1）根治手术可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
（2）迁就手术仅能起到改良症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前还没有根治方法的复杂先心病，如改进Glenn、Fontan手术、或作为一种豫备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。
（3）心脏移植主要用于终末性心脏病及没法用目前的手术方法医治的复杂先心病。
4、预防护理
预防
1、在怀孕初期（3个月之前）尽可能别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时候的胎儿还不稳定，各个器官还正在成形阶段，极可能造成孩子先天性心脏病。
2、不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。
3、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠初期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指点下用药。注意膳食公道，避免营养缺少。避免胎儿周围局部的机械性压迫。
护理
1、应为患儿安排公道的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽可能和正常儿童一起生活和学习，但应避免剧烈活动。同时，应教育儿童对医治疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。
2、室内空气要流通。冬季应定时打开窗户，以加强空气对流。有延续青紫的患儿，应避免室内温度太高，致使患儿出汗、脱水。
3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须赐与足够的饮水量，以避免脱水而致使血栓形成。
4、避免患儿情绪激动，尽可能不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以避免加重心脏负担。
5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以避免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便。
5、饮食保健
1、饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少许多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食品。
2、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠初期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。
3、注意膳食公道，避免营养缺少。
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